Гипофизарный нанизм: причины, диагностика, лечение

Гипофизарный нанизм (карликовость) относится к болезням эндокринной системы, при котором снижена выработка соматотропина в аденогипофизе и, как следствие, задерживается рост и физическое развитие. Болезнь регистрируется очень редко (3:10000), главным образом, среди мужского населения.

Основные этиологические факторы:

1. Наследственность.
2. Аномалии развития гипофиза.
3. Опухоли гипофиза или головного мозга.
4. ЧМТ, родовая травма.
5. Бактериальные и вирусные менингиты и энцефалиты.
6. После химиотерапии.
7. Дефицит рецепторов к соматотропину.

Клинические проявления

Рождаются дети с нормальным ростом и весом. Первые проявления заболевания можно заметить в 2-х летнем возрасте. Дети отстают в росте. За год они растут на 2,0 см. Пропорции тела сохраняются. Данная картина характерна для чистой формы нанизма.

Гораздо чаще недостаток соматотропина сочетается с тиреоидной и гонадотропной недостаточностью.

При осмотре привлекает внимание бледность и сухость кожи. При присоединении недостаточности тиреоидных гормонов кожные покровы приобретает мраморный оттенок. Волосы истончаются и становятся сухими. Вторичное оволосение слабо выраженно. Кости лицевого отдела черепа развиты недостаточно – «кукольное лицо».

Характерна атрофия мышц, задержка окостенения, спланхномикрия. Гортань недоразвита, поэтому тембр голоса остается высоким, как у детей, на всю жизнь.

Со стороны сердца – уменьшение ЧСС, низкое артериальное давление.

Нередко гипофизарный нанизм сочетается с гипогонадизмом. У мальчиков он проявляется в виде крипторхизма, уменьшении в размере полового члена. У девочек – аменорея, уменьшение в размерах матки и придатков, молочных желез.

Интеллектуальная деятельность сохранена. О внутричерепной патологии скажет появление общемозговой симптоматики.

Диагностика

• определение размеров тела и дефицита роста — разница межу ростом пациента и средними значениями в популяции;
• определение базального уровня соматотропного гормона в крови (снижен);
• проведение теста стимуляции секреции с инсулином;
• рентгенография турецкого седла (детская форма, увеличение в размерах характерно для опухоли);
• рентгенография костей (кисти и лучезапястных суставы) для определения костного возраста;
• КТ, МРТ;
• определение уровней тиреотропных и гонадотропных гормонов.

Лечение

Основу лечения составляет заместительная гормональная терапия СТГ, подобные препараты есть на http://ezhi.biz/gormon-rosta-kupit.html. Курс лечения составляет три месяца с таким же периодом перерыва. Терапию прекращают, когда зоны роста закрыты или после достижения нормальных показателей роста. Исключение составляют малые дети, за которыми наблюдают в течение года, и только потом при подтверждении диагноза назначают заместительную терапию.

С 5-летнего возраста в лечении можно использовать анаболические стероиды курсом до 2х лет с заменой препаратов на протяжении курса.

С 16 лет парням приписывают хорионический гонадотропин и андрогены в малых дозировках, девочкам – небольшие дозы эстрогенов.

При развитии гипотиреоза необходимо назначить тиреоидин, L-тироксин.

При обнаружении опухоли только хирургическое лечение.

Прогноз благоприятный. Вовремя начатое лечение позволит сохранить трудоспособность, физическое развитие и социальную активность.

Рекомендую также следующие статьи:

1. Рак желудка: причины, диагностика, лечение в Герцлия Медикал Центр
2. Простатит: причины и диагностика
3. Геморрагический инсульт: диагностика и лечение
4. Остеоартроз: причины и лечение
5. Фиброаденоматоз: причины и лечение